帕金森病(PD)是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病,该病主要临床症状为静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等。
4月11日是“世界帕金森病日”,调查显示,我国帕金森病患者人数已达300多万,是世界上该病患者最多的国家。且发病率还在逐年升高,帕金森病是目前世界公认的第二大神经系统疾病,是继肿瘤、心血管疾病之后中老年人群的第三大“杀手。
案例
近日,一位37岁的男性患者,近10个月以来,右侧肢体乏力、步伐拖曳,写字困难逐渐加重到中大五院就诊,经检查,他患上了帕金森病,“我才37岁,怎么会得帕金森病?”他很疑惑。
中大五院神经内科王俊峰主任介绍,随着人口老龄化的加剧,中国的帕金森病患者逐年增加,而大部分人对疾病的了解仅限于震颤,导致该病早期就诊率比较低。该病虽老年人多发,但由于遗传、基因漂变或环境等因素影响,有些中青年人也不能豁免。因此,要提高公众对帕金森病的早期识别能力,早发现、早治疗,提高患者生活质量。
帕金森病的临床症状包括运动症状和非运动症状:
运动症状
1.静止性震颤
患者震颤静止时出现,随意运动时减轻或消失,情绪激动时加重。随着病情进展逐渐波及四肢、头颈部、下颌和舌头。但有大约15-30%的患者震颤轻微或不出现。
2. 肌肉僵硬
患者会感到颈肩部、肢体肌肉僵硬,脸像戴着一张面具,有些人感觉全身疲劳不想动,或懒得说话。
3.动作迟缓
患者面部表情少,走路缓慢,步伐拖曳,上肢摆动减少或消失,穿衣、刷牙、洗脸、剃须、扣纽扣、系鞋带等日常生活困难,写字越来越小,说话声音变小,音调变低等。
4.姿势步态异常
患者站立时驼背弯腰,肘关节、膝关节呈不同程度的屈曲,起步困难,后以较小的步伐向前冲,“刹不住”的感觉,也有行走时两步之间的距离缩小,呈小碎步,转身困难等。
非运动症状
1.感觉障碍
70%-90%的PD患者出现嗅觉减退。该症状可能出现在帕金森病运动症状之前5-10年,还可能出现肌肉关节疼痛。
2.睡眠障碍
患者会在发病前数年出现噩梦多,且在梦中大喊大叫、拳打脚踢,甚至自伤或伤及枕边人,这种快速眼球运动睡眠行为障碍是PD的早期警示征象;还可出现入睡困难、睡眠片断化、日间过度嗜睡及休息或静止状态下肢不适感明显,活动后症状缓解,夜间症状重的不宁腿综合症。
3.神经精神异常
患者出现抑郁、焦虑、精神症状、认知功能下降等。部分患者确诊帕金森病前数年,被诊断为“焦虑症”、“抑郁症”,治疗后会加重PD症状。
4.自主神经功能障碍
便秘最常见,还可能出汗过多或少汗症,排尿困难、阳痿等,约30%PD患者出现直立性低血压表现。
案例
53岁的唐某肢体不自觉抖动、运动迟缓8年多了,开关现象明显2年,加重伴异动半年,因开关现象,患者关期完全不能行走,一度出现抑郁……
63岁的方某患帕金森病16年,随着病情加重,她逐渐出现了肢体抖动、行动迟缓,近3年她开始出现舞蹈样动作,全身舞蹈样动作每日可发作7-8小时,严重时需两人一直按压方能控制患者舞动,药效消失后身体僵硬、咽喉发紧、无法进食、下颌双手抖动、双下肢僵硬、不能行走,不能自理,生活质量极差……
医院神经外科刘飞主任手术团队分别为唐某和方某进行了脑起搏器手术(DBS),术后患者症状减轻,药量减少,达到了满意的疗效。
刘飞主任表示,帕金森病早期药物治疗效果明显,但当疾病发展到一定阶段,即使增加药量也不能进一步改善症状,可能还会出现药物副作用和并发症(如异动症、开关现象、剂末现象等)时,外科手术植入脑起搏器能获得良好的效果。
帕金森病的综合治疗
目前,帕金森病不能根治,所有治疗方法都只能改善症状,该病病程长、症状复杂多样,需要长程管理,以药物治疗为主,手术为有效补充,康复、心理干预及科学的照护等多种手段结合的全面综合治疗,全方位改善患者症状,提高生活质量。
药物治疗
帕金森病药物治疗为首选,是整个治疗过程中的主要手段。早诊断,早治疗,不仅能更好地改善症状,且可达到延缓疾病进展的效果。为避免产生药物的急性副作用采用小剂量缓慢递增的方法,尽可能以最小剂量达到满意临床效果,这就需要患者有一个耐心等待药物起效的过程。帕金森病症状复杂多样,要按患者的个体化特点选择用药,定期在医师指导下调整。用药过程中不能突然停药,以免发生撤药恶性综合征。
手术治疗
帕金森病早期对药物治疗效果显著,但随着疾病的进展,药效明显减退,或出现严重的症状波动或异动症,在除外痴呆和严重的精神症状后,可以考虑手术治疗。帕金森病手术历经百余年的改进,目前的脑深部电刺激(DBS)术具微创、安全和可调控性的特性。DBS,即在人体内植入一套刺激装置。首先,在头前额钻两个小孔,把两根直径约1mm的刺激电极植入到大脑的靶点核团,然后把这两个电极固定在头部的颅骨位置;第二步,用导线一端连接电极,另一端穿过头部、颈部和胸部的皮肤,将脑部的电极和埋在胸部的脉冲发射器连接起来,就完成了手术。当刺激器打开后,通过高频的脉冲放电,来刺激大脑的核团,从而控制和改善帕金森病的症状,比如肢体震颤、运动迟缓等。该手术虽然微创,其难点是将电极精准植入脑深部黄豆大小的核团,中大五院拥有神经外科手术机器人、精准都达亚毫米,最后误差仅为0.18mm;同时,医院手术室也安装了术中CT,可术中验证电极位置、确保手术效果。
中大五院长期开展帕金森病的诊断和治疗,并成立了由神经内科、神经外科、精神心理科、康复医学科、医学影像部组成的帕金森病团队,对每一位帕金森病患者进行全面的诊断、评估和治疗,针对患者不同的病情阶段运用个体化治疗方式,特别是DBS手术方面积累了丰富的经验,可显著改善患者临床症状,提高生活质量。