从东莞市妇幼保健院出院,回到家已近20天,饶女士每天都会仔细留意,观察出生两个多月的儿子的右颈部。
5月11日,东莞市妇幼保健院耳鼻咽喉头颈外科及麻醉科团队,用3个小时,凭借娴熟的手术技巧、精细的手术器械及耐心的手术操作,为出生41天的宝宝完整切除了右颈部巨大淋巴管瘤。
这个淋巴管瘤大小约120mm×110mm,完全占据了孩子的右颈部,比孩子的脑袋还大。术中,专家还切除了冗余的皮肤,留神保护了颈总动脉、颈内静脉、颈丛、臂丛、副神经、迷走神经等颈部重要的血管神经。
淋巴管瘤是儿童常见的先天性头颈肿瘤之一,约一半患儿在妊娠期间通过产科B超即被发现,属于良性病变,病变可持续增大、感染或出血,巨大者可出现气道阻塞、功能问题及面颈部畸形。
去年底,怀孕数月的饶女士就是在当地医院常规B超产检时发现宝宝颈部异常。这是她第一次得知胎儿似乎有点问题。她和丈夫很焦虑,不知如何是好,她迫切希望听到权威专家的判断。
今年1月10日,经朋友推荐,她专门赶到东莞市妇幼保健院复查产科B超。超声科专家耐心检查,确定胎儿颈部长的是“颈部巨大淋巴管瘤”,大小约40mm×52mm,相当于一个鸡蛋的大小。
淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所致,较大者又称“囊状水瘤”,发病率约为每2000至4000名活婴中会有一名患儿,约占所有小儿良性肿瘤的5%,而75%的淋巴管瘤发生在头颈部,男女无差异。
产妇妊娠10至16周可行淋巴管畸形的产前诊断,其症状和畸形的大小、位置及对邻近组织的侵犯相关。巨大颈面部淋巴管畸形可并发严重呼吸道梗阻,影响分娩方式和时间的选择,其产前诊断临床意义显著。
饶女士说,当时确诊了颈部巨大淋巴管瘤,但胎儿仍在正常发育,医生建议密切观察,因为,随着胎儿的长大,颈部巨大淋巴管瘤也会长大。
3月18日,饶女士复查产科B超,此时,腹中胎儿的颈部巨大淋巴管瘤已长到111mm×71mm,“不排除出生后肿瘤压迫气道出现窒息死亡可能”。医生的这个判断,让饶女士忧心不已。
4月1日,没到预产期,饶女士提前进行剖宫产,孩子顺利出生。新生儿科、耳鼻咽喉头颈外科综合会诊,完善电子喉镜及颈部磁共振检查确认,孩子肿物虽然巨大,但暂未压迫气道及食道,婴儿可以正常自主呼吸及进食。
头颈部淋巴管畸形的处理十分具有挑战性,取决于临床表现、病变大小、解剖位置和并发症等,一般选择婴儿期至学龄前期治疗。主要的治疗方法包括观察、硬化剂治疗和手术切除。
饶女士儿子的淋巴管瘤过于巨大,且属于多囊性,不适用硬化剂治疗,即便使用硬化剂治疗,瘤体缩小后巨大瘤体所导致的冗余的皮肤仍可能需要二期手术切除。最终,医生团队和家属确定使用手术切除。
虽然此前有丰富的小儿头颈肿瘤切除手术经验,但患儿年龄仅1月龄,肿物巨大,耳鼻咽喉头颈外科及麻醉科团队非常慎重,术前两天组织手术团队进行广泛讨论,对术中、术后应急预案进行演练,
专家团队面对的考验不小:淋巴管瘤常常包绕局部重要血管,如果损伤颈总动脉将出现致命性大出血;若肿物与重要的神经粘连,损伤这些神经可能出现永久性声音嘶哑、心律失常、抬肩困难等并发症。
幸好,这些危急状况都没出现。5月11日中午,当医生推开手术室门出来,告诉饶女士手术非常顺利时,最危险的时刻已经平稳度过,刷新医院同类手术患者年龄之小、肿物之大仍完整切除的记录。
5月19日,饶女士和丈夫带着儿子平安回家了。